سدیم آلفا-کتوایزوکاپروات CAS: 4502-00-5 تامین کننده تولید کننده

سدیم آلفا-کتوایزوکاپروات یک متابولیت لوسین است که به عنوان القاکننده ترشح انسولین از سلول‌های بتای پانکراس شناخته می‌شود. تزریق روده‌ای آلفا-کتوایزوکاپروات، وضعیت اندوتوکسیک را بهبود می‌بخشد. اجسام کتونی حاصل از تبدیل آن، ممکن است به عنوان منبع انرژی عمل کنند. تجمع آلفا-کتوایزوکاپروئیک اسید در کتواسیدوریا با زنجیره شاخه‌دار مشخص می‌شود که به دلیل عدم فعالیت L-2-کتواسید دهیدروژناز زنجیره شاخه‌دار ایجاد می‌شود. آلفا-کتوایزوکاپروئیک اسید باعث تفکیک در واکنش فسفوریلاسیون اکسیداتیو می‌شود و به عنوان یک مهارکننده متابولیک آلفا-کتوگلوتارات دهیدروژناز عمل می‌کند. بنابراین، منجر به نقص در هموستاز میتوکندری می‌شود که در کتواسیدوریا با زنجیره شاخه‌دار مشاهده می‌شود.